A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром van Büchern.

hyperosteosis corticalis generalisata familiaris, hyperphosphatasaemia chronica.

Büchern Frans Stefanus Petrus van    (род. 1897),   голландский   терапевт.

Ван Бухема с.— редкий   наследственный   генерализованный гиперостоз  с акромегалоидными симптомами (аутосомно-рецессивное наследование) : медленное развитие болезни после наступления половой зрелости;  появляются признаки акромегалии — увеличение   подбородка,   реже   ключиц  и др. В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферического типа; эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия  и утолщением основания черепа. Рентгенологически — картина генерализованного гиперостоза. Кровь: количество кальция и фосфора нормальное: несколько повышен уровень щелочной фосфатовы.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ