Синдром Gibson

Surgerycom 

Программы

Книги

Диссертации

Статьи

Рефераты

Рекомендации

 

 

К Л И Н И Ч Е С К И Е  С И Н Д Р О М Ы


A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Синдром  Gibson.

methaemoglobinaemia hereditaria, methaemoglobinaemia idiopathica, haemoglobinaemia idiopathica congenitalis.

Gibson Quentin Howieson (род. 1918), американский физиолог и биохимик.

Гибсона с. — наследственная     метгемоглобинемия     (аутосомно-рецессивное наследование):  общий сероватый или грязно-коричневатый цианоз, который выявляется уже при рождении ребенка или же появляется в течение первых месяцев жизни. Иногда наблюдаются также тахикардия и изменения ЭКГ   (опущение сегмента ST и отрицательные зубцы Т) ;    функциональные систолические шумы. Кровь: эритроцитов, достигающий 5-106—7-106 в 1 мм3, повышенное количество гемоглобина (выше 15—19 г/100 мл), невыраженные ретикулез и лейкоцитоз.  Гемолиз не наблюдается. В костном  мозге -усиленный гемопоэз. Часто отмечаются микроцефалия, слабоумие, нарушения психомоторики; косоглазие, катаракта, иридоциклиты. Общее физическое развитие удовлетворительное; прогноз относительно благоприятный. Генетический дефект заключается в дефиците диафораз, которые входят в группу восстановительных энзимов эритроцитов.


ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ

 

Купить справочник 

форум Surgerycom

Стратегии

Каталог ссылок

От автора

Архив

RSS-лента

 

 

 

copyright ©Surgerycom