Синдром Greenfield

Surgerycom 

Программы

Книги

Диссертации

Статьи

Рефераты

Рекомендации

 

 

К Л И Н И Ч Е С К И Е  С И Н Д Р О М Ы


A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Синдром Greenfield.

sulfatidlipoidosis, leucodystrophia infantilis metachromatica, leucoencephalopathia metachromatica, синдром Scholz, синдром Bogaert-Nijssen-Peiffer.

Greenfield J. G., английский невропатолог.

Гринфилда с. — наследственный поздний инфантильный склероз мозга со сфинголипидозом (аутосомно-рецессивное наследование): симптомы появляются на 2-м или 3-м году жизни; расстройства сна; нарушения осанки; постепенное исчезновение речевой способности, прогрессирующие амавроз и глухота; спастические парезы, переходящие в децеребрационную ри­гидность, умственная отсталость; летальный исход в течение 1—3 лет. Гисто­логически — метахромазия миелиновой оболочки, отложения липидов в нервных клетках, главным образом в зубчатом ядре (nucleus dentatus), в ядрах головного и спинного мозга. Метахроматическое вещество является сульфатидом. Патогенетически основным нарушением является генетически обусловленная сниженная активность лизосомной арилсульфатазы А.


ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ

 

Купить справочник 

форум Surgerycom

Стратегии

Каталог ссылок

От автора

Архив

RSS-лента

 

 

 

copyright ©Surgerycom