Синдром van der Hoeve

Surgerycom 

Программы

Книги

Диссертации

Статьи

Рефераты

Рекомендации

 

 

К Л И Н И Ч Е С К И Е  С И Н Д Р О М Ы


A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Синдром van der Hoeve.

trias van der Hoeve, синдром (Adair) Dighton, синд­ром Apert, синдром Spurway, синдром Eddowes.

Van der Hoeve J., голландский офтальмолог.

Ван дер Хуве с. — наследственный osteogenesis imperfecta tarda в сочетании с голубыми склерами и пониженным слухом (аутосомно-доминантное наследование);

триада симптомов:

1) хрупкость костей, незначительные травмы обусловливают их переломы («стеклянный человек»), которые плохо срастаются, образуя деформации костей;

 2) голубые склеры;

3) понижение слуха, как при отосклерозе.

 Болезнь проявляется обычно у подростков. Барабанные перепонки синеваты. Нередко наблюдаются дисплазия и запоздалое прорезывание зубов, перерастяжимость суставов. Рентгенологически — гипостоз, искривления костей, множественные переломы. Сравнительно редко комбинируется с цветовой слепотой, синдактилией, арахнодактилией, «волчьей пастью» и «заячьей губой», прогрессивной мышечной дистрофией, гемофилией и эпилепсией. Прогноз относительно благоприятный. После завершения роста хрупкость костей уменьшается.


ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ

 

Купить справочник 

форум Surgerycom

Стратегии

Каталог ссылок

От автора

Архив

RSS-лента

 

 

 

copyright ©Surgerycom