Синдром Koebner

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

epidermolysis bullosa, morbus Fox, morbus Koebner, morbus (joldscheider, epidermolysis bullosa hereditaria, acantholysis.

Кебнера с. — общее обозначение наследственных дистрофических дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже. Различают три формы.

Простая доминантно-наследственная форма. Обычно проявляется вскоре после рождения, иногда в период полового созревания. Умеренная эритема, пузыри. Высыпания обычно располагаются на спине, руках, стопах, пальцах, локтях, коленях и в области затылка. Повышение температуры наружной среды и свет влияют благоприятно. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость со скудным количеством клеток. После разрыва пузырей кожа пигментируется. Часто наблюдается пальмоплантарный гипергидроз. Симптом Никольского отрицательный. Умеренный андротропизм.

Дистрофическая доминантно-наследственная форма. Проявляется в течение первого года жизни, реже — вскоре после рождения. Появляется зуд; высыпания напоминают элементы, наблюдаемые при предыдущей форме. В 20% случаев патологический процесс охватывает и слизистые оболочки. Часто рядом с атрофическими участками кожи образуются эпидермальные кисты, наблюдаются плантарный гипергидроз и гиперкератоз, дистрофия ногтей, атакже повреждения зубной эмали, Симптом Никольского обычно положителен. Умеренный андротропизм.

Дистрофическая рецессивно-наследственная форма. В 60% случаев болезнь проявляется внутриутробно или вскоре после рождения, в остальных случаях — в период полового созревания на фоне угрей или себореи. Пузыри образуются спонтанно, с зудом, жгучими болями и обычно располагаются в тех местах, которые не поражаются при первой и второй формах. Одновременно с образованием пузырей на туловище появляются плоские белые или розовые высыпания, отдельные или сливающиеся, с неровными папулезными краями. Симптом Никольского положительный. Обычно в патологический процесс вовлекаются также слизистые оболочки глаз, полости рта, трахеи, пищевода и гениталий. Пальмоплантарный гипергидроз; кератоз не наблюдается; акроцианоз; дистрофия ногтей и зубов, задерживается прорезывание зубов. Часто очаговая алопеция, гипофункция щитовидной железы, гипофиза и надпочечников, олигофрения, микроцефалия. Обычно малый рост. Летальный исход в детстве или внутриутробно.