Синдром Moschcowitz

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

morbus Moschcowitz, синдром Moschcowitz!Singer-Symmers, morbus Baehr-Schiffrin, microangiopathia thrombotica, purpura thrombotico-thrombocytopenica, thrombosis thrombocytopenica disseminata.

Мошкевиц с. — разновидность тромботически-тромбоцито-пенической пурпуры со злокачественным течением и периодическими симптомами выпадения функций ЦНС: в продромальном периоде (несколько недель или месяцев) — слабость, усталость, отсутствие аппетита, похудание, бронхит, боль в суставах и мышцах, крапивница. Болезнь начинается остро: лихорадкой и помрачением сознания, кровоизлияниями различной локализации (в слизистую оболочку носа, десны, желудочно-кишечный тракт, гениталии, кожу, сетчатку). Постепенно развивается характерный симптомокомплекс: тромбопеническая пурпура, гемолитическая анемия, преходящие симптомы со стороны нервной системы и лихорадка (иногда гиперпирексия). Кровь- непостоянная тромбоцитопения, время кровотечения удлинено; время свертывания крови и протромбин в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка удлинена; выраженные нормохромная и нормоцитарная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево; осмотическая устойчивость эритроцитов нормальна. Незначительная гемолитическая желтуха с увеличением непрямого билирубина в сыворотке крови. Расстройства ЦНС: парестезии, параличи, гемиплегия, апраксия, афазия, клоническое подергивание, помрачение сознания, делирий, галлюцинации и другие психические расстройства, кома; недержание мочи и кала. Прогноз неблагоприятный. Кратковременные ремиссии. Обычно летальный исход в острой стадии в течение нескольких недель.