Синдром Paget

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

morbus Paget, osteitis deformans Paget, scieromalacia multiplex, osteodystrophia fibrosa localisata, osteodystrophia deformans, osteomalacia chronica deformans hypertrophica, osteitis deformans.

Педжета с. — наследственная остеодистрофия одной или нескольких костей (возможно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой, или аутосомно-доминантное наследование) : часто продромальный период (сходный с продромом при ревматизме), который длится годами; одна или несколько трубчатых костей искривляются и утолщаются; при поражении костей черепа (полностотическая форма) увеличивается окружность головы (шляпа становится тесной) ; иногда образуется «львиное лицо» (faciès leonina) кости увеличиваются, их механическая и статическая выносливость уменьшается; спонтанные, хорошо заживающие переломы. Образуется «осанка обезьяны». Если утолщенные части костей давят на спинной или головной мозг, появляются неврологические симптомы выпадения (остеосклеротическая глухота, расстройства зрения, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль). Рентгенологически — изменения структуры и формы отдельных костей (различные, но типичные) — периостов с утолщениями и искривлениями трубчатых костей; наружный слой кости отслаивается, спонгиозная субстанция склеротически атрофируется. Наблюдаются различные гипо- и гиперостотические формы. Болезнь проявляется преимущественно в возрасте после 60—70 лет и медленно прогрессирует. Андротропизм.