Синдром Pelizaeus-Merzbacher

Surgerycom 

Программы

Книги

Диссертации

Статьи

Рефераты

Рекомендации

 

 

К Л И Н И Ч Е С К И Е  С И Н Д Р О М Ы


A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Синдром Pelizaeus-Merzbacher.

morbus Pelizaeus-Merzbacher, aplasia axia-Hs extracorticalis congenita, sclerosis familiaris centrolobaris.

Pelizaeus Friedrich (1850—1917), Merzbacher Ludwig (1875—?), немецкие невропатологи.

Пелицеуса — Мерцбахера с. — разновидность наследственной лейкодистрофии (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается в грудном возрасте; после нескольких месяцев нормального развития наступают дрожание головы и нистагм; младенец теряет способность держать голову и сидеть; позже присоединяются атаксия, интенционное дрожание, аномальные содружественные движения нижних (реже верхних) конечностей; брадилалия; скованность мимики; вскоре присоединяются спастические парезы мускулатуры рук, ног и туловища и повышаются глубокие рефлексы. Симптом Бабинского (I) становится положительным; исчезают рефлексы кожи живота. Часто наблюдается атрофия зрительного нерва. В конечных стадиях — спастические контрактуры ног с трофическими и вазомоторными расстройствами. Болеют преимущественно мальчики. Несмотря на постепенное прогрессирование болезни, продолжительность жизни заметно не сокращается, умственное развитие относительно не нарушено.


ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ

 

Купить справочник 

форум Surgerycom

Стратегии

Каталог ссылок

От автора

Архив

RSS-лента

 

 

 

copyright ©Surgerycom