|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром Shwachman.
синдром Shwachman-Diamond-Oski-Khaw.
Shwachman Harry (род. 1910), американский педиатр.
Швекмана с. — симптомокомплекс у больных с наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно проявляется в грудном возрасте — хронические рецидивирующие поносы, задержка общего развития, в том числе роста; гипогликемия натощак, метаболический ацидоз; недостаточное нарастание содержания глюкозы в крови после инъекции адреналина или глюкагона; сниженная толерантность к галактозе; кровь — нейтрофилопения; метафизарный дизостоз; низкий рост. Морфологически — липоматоз поджелудочной железы, при котором железистая ткань и протоки замещаются жировой тканью; островки Лангерганса, как правило, не поражаются.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |