Синдром Swyer

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

Swyer Gerald Isaac Macdonald (род. 1917), английский эндокринолог.

Суайра с. — наследственная изолированная гонадальная дисгенезия (возможно, рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): основные симптомы появляются только во время наступления половой зрелости; первичная аменорея, стерильность, генитальный инфантилизм; влагалище с суженным входом, отсутствие жирового слоя в малых срамных губах, гипоплазия клитора. Яичники отсутствуют и на их месте обнаруживается небольшое скопление соединительной ткани. Гипотрихоз или полное отсутствие волос в подмышечных впадинах и в области половых органов. Уменьшение уровня эстрогенов в крови, снижение выделения 17-кетостероидов, значительное повышение выделения фолликулостимулирующего гормона. Хромосомный пол: главным образом XX, но иногда встречается констелляция XY, ХО, так же как и мозаика типа ХО/ХХ. В отдельных случаях наблюдаются аномалии различных частей тела, главным образом в форме гипогонадального гигантского роста с чрезмерно длинными конечностями или в виде умеренного карликового роста. Половое влечение снижено.