A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Urbach-Wiethe.

hyalinosis cutis et mucosae, lipoproteinosis Rössle-Urbach-Wiethe.

Urbach Erich (1893—1946), австрийский аллерголог и дерматолог; Wiethe Camillo (1888—1949), австрийский оториноларинголог.

Урбаха — Вите с.— наследственный комплекс нарушений обмена веществ с накоплением липопротеинов в коже и слизистых оболочках (аутосомно-рецессивное наследование): постоянная охриплость (ранний симптом) уже с грудного возраста, отдельные желтоватые (часто плоские или узловатые), сравнительно твердые отложения в коже и слизистых (приемущественно на миндалинах, в гортани, на голосовых связках, языке, лице, щеках и слизистой оболочке губ) ; сохраняющиеся молочные зубы, гипо- и апластичные верхние резцы; обычно также— макрохейлия и макроглоссия, диспротеинемия с ß-гиперглобулинемией; натощак — гипергликемия, патологическая сахарная кривая, алиментарная гликозурия. Часто также приступы эпилептиформных судорог, психический инфантилизм. Рентгенологически — симметричный интрацеребральный кальциноз («крылья ангелочка»); слизистая оболочка пищевода и желудка утолщена. Увеличенная СОЭ.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ