A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Vrolik.

osteogenesis imperfecta letalis, osteogcnesis imperfecta congenita, fragilitas ossium, osteoporosis fetalis, aplasia periostalis, osteopsatyrosis congenita, morbus Porak-Durante, morbus Vrolik.

Vrolik Willem (1801 —1863), голландский анатом.

Вролика с. — наследственная злокачественная форма хрупкости костей (аутосомно-рецессивное наследование) : множественные переломы конечностей и ребер уже во время родов; конечности очень коротки и деформированы, с поперечными складками (псевдомикромелия); caput membranaceum («каучуковая голова»), череп обычной величины, лицо маленькое, незакрывшиеся швы и роднички; часто голубые склеры; изредка плохой слух. Нормальное содержание кальция и фосфора в крови. Карликовый рост, чрезмерно развитые пушковые волосы. Прогноз неблагоприятный — обычно от интеркуррентных заболеваний в течение первых месяцев наступает смерть.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ