A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Willebrand-Jürgens.

thrombopathia constitutionalis, pseudohaemophilia hereditaria, синдром Alexander-Goldstein.

Willebrand Erik Adolf von (1870—1949), финский врач; Jürgens Rudolf (1898—1961), немецкий гематолог.

Вйллебранда — Юргенса с. — наследственная тромбопатия с геморрагическим диатезом (аутосомно-доминантное наследование) : болезнь обычно проявляется в грудном возрасте, реже в период наступления половой зрелости: кровоизлияния в кожу и слизистые (носа, десен, реже — желудочно-кишечного тракта) ; опасное для жизни кровотечение из ран (например, после экстракции зуба) ; селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов в крови нормальное или несколько уменьшенное, форма тромбоцитов нормальная. В костном мозге дегенеративные изменения мегакариоцитов (вакуолизация). Способность тромбоцитов к агглютинации уменьшена, время кровотечения удлинено, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка нормально. Симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде положительный лишь в тяжелых случаях. Преимущественно и более тяжело болеют женщины.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ