A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Wolman.

morbus Wolman, xanthomatosis familiaris primaria et calcificatio adrenalis.

Wolman M., американский врач.

Волмана с.— комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки появляются в грудном возрасте; расстройства развития, рецидивирующая рвота, понос; дистрофия; выраженная гепатоспленомегалия, вызывающая значительное увеличение объема живота. Множественные ксантомы кожи. Кровь: анемия, жировая вакуолизация лимфоцитов. Костный мозг: наличие пенистых (ксантомных) клеток. Биопсия печени — ксантоматоз, повышенное содержание общих липидов и холестерина Рентгенологически — обызвествление надпочечников. Прогноз неблагоприятный, летальный исход на первом году жизни.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ